Debolezza Della Mano

Illuminazione della cucina

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Muscolo , NMJ , Nervo , Spinale , Atassia , Anticorpo & Biopsia , Paziente Info

SINDROMI DEL MOTORE

Diagnosi differenziale
Ereditario

Sclerosi di laterale di Amyotrophic
Ereditario
Sporadico
Varianti di ALS
EOM & cambiamento extrapiramidale
Sclerosi laterale primaria
Atrophy muscolare primario
Pacifico Occidentale ALS
Amyotrophy
Abbassi l'estremità, benigna
Monomelic
Amyotrophy diabetico
Debolezza della mano
Hopkins
Infezioni
Insulinoma
Mitocondriale: SCO2
Disordini Del Neurone Del Motore
Ereditario
Bulbar
Abbassi il neurone del motore
Neurone superiore del motore
Asimmetrico
Simmetrico

Neuropatia Del Motore
Distale
IgM contro il ganglioside GM1
IgM contro il ganglioside di GalNAc-GD1a
Neuropatia multifocale del motore (MMN)
Myopathies
Doloroso
Paraneoplastic
Linfoma
Seno
Sindrome di Alberino-poliomelite & di poliomelite
Inizio veloce
Neuropatia Acuta Del Motore Di Axonal
Poliomelite
Porphyria
Atrophy muscolare spinale: Ereditario
SMN (5q)
Ricevitore Dell'Androgeno (SMA Bulbar)
SMA Distale
Hexosaminidase A (Tay-Sachs)
Scapuloperoneal
Atrophy muscolare spinale 2
Infante X-collegato SMA & Arthrogryposis
Paraparesis spastico
Tossico

Da Bramwell:
Atlante di medicina clinica

ALS con la partecipazione bulbar

Disordini Del Neurone Del Motore: Diagnosi Differenziali

Asimmetrico
- Tomaia + Segni Più bassi Del Neurone Del Motore
  - Sclerosi Di Laterale Di Amyotrophic (ALS)
    - ALS Sporadico
    - ALS Ereditario
      - Dismutasi Di Superoxide; Cromosoma 21; Dominante
      - L'Altro ALS: Recessivo & Dominante
  - Disordini sporadici del neurone del motore con demenza
    - Pacifico Occidentale ALS
    - La demenza frontale è seguito dalla malattia del sistema del motore
      - Neurone superiore del motore: Particolarmente bulbar
      - Abbassi il neurone del motore: Fascicolazioni; Debolezza delicata
      - ? Sindromi atipiche di Creutzfeld-Jacob
  - Disordini di multi-system
    - ALS con Ophthalmoplegia & disordini extrapiramidali
    - Malattia del corpo di Polyglucosan
    - Motore neuronopathy con le cataratte e le anomalie scheletriche
    - Atrophy multiplo del sistema
    - Sindrome del AAA
- Abbassi i segni del neurone del motore soltanto (asimmetrico)
  - Sindrome Più bassa Distale Del Neurone Del Motore (LMN)
    - IgM contro il ganglioside GM1
    - IgM contro il ganglioside di GalNAc-GD1a
    - Inoltre veda: Neuropatia multifocale del motore
  - Sindromi Più basse Prossimali Del Neurone Del Motore
    - Diplegia amyotrophic brachial
    - ? Connesso con IgM contro asialo-GM1
    - Raro: Tomaia > membra più basse con gli anticorpi di anti-Hu
  - Abbassi la sindrome del neurone del motore senza anticorpi (PMA)
  - Varianti di ALS
    - Ereditario
    - Sporadico
  - Malattia focale del neurone del motore
    - Monomelic Amyotrophy
    - Muscolo di Paraspinous amyotrophy
    - Amyotrophy cervicale
  - Motore di Paraneoplastic neuro(no)pathy
    - Debolezza delicata: Con linfoma
    - Debolezza severa: Con il cancro di seno
  - Sindrome del Hopkins: Amyotrophy alberino-post-asthmatic acuto
  - Sindrome di Alberino-poliomelite & di poliomelite
  - SMN2 (omissionidi SMN C)
  - Neurofibromatosis, Tipo 2 ⁵
Simmetrico & Prossimale : Atrophy Muscolare Spinale Ereditario
- SMN: Cromosoma 5q; Recessivo
- Ricevitore Dell'Androgeno (Atrophy Muscolare Bulbo-spinale): X-collegato; Recessivo
- Hexosaminidase A (Tay-Sachs): Cromosoma 15; Recessivo
Debolezza della mano
- Neuropathies di malattia & del motore del neurone del motore
- Myopathies: Distale; Distrofia Di Myotonic; Corpo Myositis Dell'Inclusione
- Myasthenia Gravis
- Lesione periferica del nervo
  - Mediana: Ramo ricorrente del motore; Interosseus anteriore
  - Ulnare: Canale di Guyon
  - Parte radiale: Interosseus posteriore
- Plexopathy Brachial
Partecipazione bulbar
- Atrophy Muscolare Bulbo-spinale
  - Ricevitore Dell'Androgeno: X-collegato
  - Dominante
- Sclerosi Di Laterale Di Amyotrophic (ALS)
  - ALS Sporadico
  - ALS Ereditario
  - ALS con l'inizio bulbar, il corso benigno & i corpi di Bunina
- Sindromi bulbar ereditarie
  - Marrone-Vialetto-furgone Laere
  - Fazio-Londe
- Sindrome bulbar congenita
  - Sindrome di Worster-Siccità: Paralisi suprabulbar congenita
Doloroso : Amyotrophy diabetico
Inizio Veloce
- Neuropatia Acuta Del Motore Di Axonal
- Poliomelite
- Porphyria
  - 4 tipi attacchi neurologici di causa
    - Intermittente acuto
    - Varieghi Porphyria
    - Coproporphyria
    - δ- mancanza acida amminico-levulinica della deidratasi
  - Urina: Tutti i tipi producono aumentato δ- acido amminico-levulinico durante gli attacchi
Acquistato
- Tossico: Cavo; Dapsone; Botulismo; Paralisi Del Battito
- Infezioni
  - Poliomelite
  - Nilo Ad ovest
  - Encefalite dell'Europa centrale
  - Creutzfeld-Jacob
    - Amyotrophy
    - Polineuropatia (± Demyelinating)
Altro
- SMA & sindromi del neurone del motore: Altro ereditario
- Neuropatia Multifocale Del Motore (MMN)

Neuropatia Del Motore Di Paraneoplastic

Ramon y Cajal

Inizio: Dopo la diagnosi del tumore
Epidemiologia: Maschio di maggioranza & > 50 anni
Clinico
- Debolezza
  - Asimmetrico; Armi > piedini
  - Delicato
  - Abbassi il neurone del motore soltanto
  - Bulbar normale
- Spasmi: Doloroso
- Non doloroso in alcuni pazienti
- Corso: Il progressive allora si stabilizza o migliora
Connesso con
- Linfoma Di Non-Hodgkin
- Inoltre altri linfomi & disordini myeloproliferative ⁴
Laboratorio
- Csf: Nessun cellule; Proteina leggermente aumentata
- MRI: Normale del midollo spinale
- ? Neuronopathy
Modello animale: Disordine simile nel virus leukemic murino dei mouse 2°
Inoltre veda: Sindrome Più bassa Del Neurone Del Motore Di Paraneoplastic

Sindrome Più bassa ⁸Del Neurone Del Motore Di Paraneoplastic

Epidemiologia: Singolo paziente, una femmina di 72 anni
Inizio: 4 mesi prima della diagnosi del tumore
Clinico
- Debolezza
  - Asimmetrico all'inizio
  - Armi & piedini
  - Severo
  - Abbassi il neurone del motore soltanto
  - Bulbar: Hypophonia; Disfalgia; Paresi facciale unilaterale
- Non doloroso
- Corso
  - Mesi eccessivi del progressive
  - Miglioramento dopo rimozione del tumore
  - Inabilità residua di lunga durata
- Sensazione: Normale
- Riflessi del tendine: Assente
- SNC: Dizziness & nistagmo transitori
Connesso con
- Adenocarcinoma di Ductal del seno
Laboratorio
- Anticorpi
  - Siero che si lega βallo spectrin del dispositivo di venipunzione, isoform I (fasce al Mw 250kD & 140kD)
  - Serm che si lega ai segmenti di iniziale dell'assone & ai nodi di Ranvier nel cervello del ratto
- Elettrofisiologia
  - Emg: Denervation
  - NCV: Piccolo CMAPs; Nessun blocchetto di conduzione
- MRI: Midollo spinale con gli alti punti del segnale su T2
- ? Neuronopathy
Trattamento immunosopressivo: Nessuna risposta
Inoltre veda: Neuropatia Del Motore Di Paraneoplastic

SINDROME DEL HOPKINS: Amyotrophy alberino-post-asthmatic acuto

Età: 1 - 13 anni
Inizio
- Dopo l'attacco asthmatic acuto: Stati latenti 1 - 18 giorni
- Dolore delicato: Membro, collo o meningismus
- Debolezza veloce di inizio
Debolezza
- Singolo membro; Asimmetrico; Può essere prossimale > distale
- Severità: Delicato a severo
- Braccio o piedino
Sensitivo: Normale
Csf
- Pleocytosis
- Proteina: ± Aumentato
MRI: Segnale di esposizione di maggio (T2) in midollo spinale
Prognosi: Paralisi permanente

Sindrome Di Poliomelite Dell'Alberino

Vecchia Poliomelite
Atrophy & debolezza asimmetrici
Ricoverato di destra atrophic del piedino (freccia)
con poliomelite paralitica 70 anni dentro oltre

Test di verifica Diagnostici: Clinico
- Storia di poliomelite
  - Recupero neurologico & funzionale parziale o completo
  - Funzione stabile > 15 anni
- Inizio di
  - Affaticamento
  - Dolore del muscolo
  - Perdita funzionale
    - Solitamente disordine di 2° Musculoskeletal
    - La nuova debolezza è rara
- Esame neurologico
  - Abbassi la sindrome del neurone del motore (confermata da EMG o da MRI)
    - La perdita misurabile di resistenza è rara
  - Riflessi diminuiti o assenti del tendine
  - Nessuna perdita sensitiva
- Altro
  - Nessuna altra spiegazione per i sintomi
  - Il dolore unito & l'intolleranza fredda possono accompagnare la sindrome
Caratteristiche del laboratorio
- CK: Elevato
- Elettrofisiologia
  - Unità molto grandi del motore (un normale di fino a 10 volte)
  - Alcune fibrillazioni & ondulazioni pronunciate positive anche in pazienti stabili
- Patologia del muscolo
  - Vicino al recupero completo di resistenza & della scuderia
    - Scriva la predominanza a macchina della fibra del muscolo di I
  - Debolezza persistente o nuova
    - tipo fibre di 50% di I
    - Fibre angolari; Atrophy + ipertrofia
  - Nuova debolezza & alto CK
    - Fibre angolari più piccole
    - Necrosi della fibra del muscolo
Esercitazione suggerita
- Paresi delicata: Addestramento di resistenza
- Paresi moderata: Resistenza submassimale
- Paresi severa: Nessuno; Rinforzo unito

Monomelic Amyotrophy

Eponyms
- Malattia del Hirayama: Debolezza progressiva in 1 - 4 anni, allora plateau
- Sindrome di O'Sullivan-McLeod: Progressione lenta
Inizio: Adulto giovane; 15 - 25 anni; Fino a 40 anni in India
Epidemiologia
- Maschio > Femmina: Fino a 10:1
- Storia di famiglia
  - Solitamente sporadico
  - Caso familial occasionale
- Terreno comunale in India orientale ⁷
Debolezza
- Limitato spesso ad un singolo braccio
- Partecipazione distale (97%): C7, C8 & il T1 innervated i muscoli; Mano & Avambraccio anteriore
- Prossimale > Distale: 10%
- Lato: La Destra = Ha andato
Atrophy: "amyotrophy obliquo"; Risparmiare i brachioradialis
Tremito (80%): Sull'estensione della barretta; Irregolare & Di massima (Minipolymyoclonus)
Occasionale altre caratteristiche
- Debolezza
  - Spalla di Ipsilateral
  - Progressione al membro opposto (18%): Debolezza solitamente più delicata che primo membro
  - Peggiorando al contatto del freddo
- Fascicolazioni: Dal lato affected (47% - 66%); Non può essere sintomatico
- Spasmi (16%)
- Perdita sensitiva: Delicato
- Iperidrosi
Riflessi del tendine: Solitamente normale
Nessun nervo cranico, piedino o cambiamenti pyramidal
Corso di malattia
- Sindrome tipica ¹⁰di Hirayama
  - Progressione: In 1 - 5 anni; Occasionalmente finchè 8 anni
  - Elettricità statica dopo la fase di progressione: Può persist per le decadi
  - Inabilità: Delicato o nessun in 73%
- Sindrome ⁶di O'Sullivan-McLeod : Decadi eccessive di progressione
Laboratorio
- Emg: Denervation cronico
  - Nel limb(s) affected (100%)
  - Braccio opposto o estremità più basse in alcuni pazienti
  - Segni di denervation acuto in 45%
- NCV: Piccolo CMAPs in membra affected
- Risposta simpatica della pelle: Può essere anormale
- MRI
  - ? Alcuni pazienti con il dura anelastico: Compressione del midollo spinale con la flessione ¹del collo
  - Altro studia³
    - Nessun anomalie spinali importanti
    - Atrophy del midollo spinale: C6 & C7
    - Segnale del T2 in corni anteriori della materia grigia
    - Spostamento flessione-indotto delicato del cavo

Amyotrophy: Estremità Più bassa Benigna ¹¹

Epidemiologia
- 16 casi hanno descritto
- Maschio > Femmina: 5:1
Inizio: Età media 41 anno
Clinico
- Debolezza: Piedini posteriori
  - Usuale: Vitello posteriore; Peronei; Tendini del ginocchio
  - Raro: Quads
  - Spesso bilaterale (50%)
    - Clinico o infraclinico
    - Asimmetria: Alcuni
- Nessun segni sensoriali, bulbar o superiori del neurone del motore
- Corso
  - Inizio insidious
  - Progressione lenta: Pochi anni
  - Stabilizzazione
Laboratorio
- MRI
  - Perdita del muscolo con il rimontaggio grasso
  - Distribuzione: Abbassi le estremità
    - Piedino distale: Scompartimento posteriore
    - Coscia: Testa lunga del bicipite
- Emg: Denervation
- Biopsia del muscolo: Denervation; Atrophy raggruppato

Membro più basso benigno amyotrophy: MRI
Da: Al-Lozi Di M. Piedini: Partecipazione dei gruppi posteriori del muscolo	Da: Al-Lozi Di M. Coscia: Testa lunga della partecipazione del bicipite

"Atrophy Muscolare Primario" (PMA)

Gowers

Atrophy muscolare primario
Noti sprecare, includente
muscoli paraspinous.

Sindrome Più bassa Diffusa Del Neurone Del Motore
- Debolezza: Distribuzione
  - Distale & Prossimale: Uno può essere più prominente
  - Asimmetrico
  - Coinvolge spesso i muscoli paraspinous & respiratori
  - Risparmia spesso la muscolatura bulbar
- Attività motoria spontanea
  - Spasmi: Terreno comunale in piedini, alla notte
  - Fascicolazioni
- Nessun segni del neurone del motore della tomaia
- Dolore: Relativo ad immobilità
- Corso di tempo
  - Progressivo
  - Simile a, più veloce, o più lento di, ALS tipico
Laboratorio
- Patologia del muscolo: Atrophy > tipo raggruppati raggruppare della fibra
- Nessun anticorpi del siero
- Nessun blocchetto di conduzione
Nessuna prova per la risposta al trattamento
Diagnosi differenziale
- Sindrome più bassa prossimale del neurone del motore
- ALS
  - Sporadico
  - Ereditario
    - Mutazioni della PIOTA: A4V, Leu84Val, D101N
Patologia
- Perdita dei neuroni del motore in corno anteriore di midollo spinale
- Restringimento dei neuroni restanti del motore
- Corpi dell'inclusione: Intracitoplasmico, Hyaline

Sclerosi Laterale Primaria ²

Recessivo, inizio di infanzia
Sporadico, inizio dell'adulto

PLS: Sporadico, inizio dell'adulto

? Sindrome discreta contro la variante di ALS
Clinico
- Inizio
  - Lentamente progressive
  - Piedini prima dell'armi
  - Il più comunemente nella quinto decade
  - Nessuna storia di famiglia
- Disfunzione del motore
  - Disfunzione ± corticobulbar del tratto di Corticospinal
    - Spasticity: Piedini > Armi
    - Riflessi del tendine: Attivo
    - Riflesso di Plantar: Normale o upgoing
    - Segni di Pseudobulbar: Particolarmente con l'inizio di malattia > 45 anni
  - Simmetrico
  - Nessun cambiamento più basso del neurone del motore
- Sensitivo: Normale
- Disfunzione del lobo frontale: Delicato
- Progressione
  - Graduale
  - Lento
  - > 3 anni; Fino a 3 decadi
- Funzione della vescica: Normale fino in ritardo dentro alla malattia
Laboratorio
- Stimolo magnetico: Il motore corticale assente o prolungato ha evocato gli stati latenti
- MRI: Atrophy focale del gyrus precentral
- Esplorazione dell'ANIMALE DOMESTICO: Consumo ridotto del glucosio nella regione pericentral
- Tempi centrali di conduzione del motore: Prolungato
- Normale: Siero; Csf; Emg; Formazione immagine del midollo spinale; Siero CK; Proteina di CSF
Associazione di malattia: ? Cnacer del seno
Patologia
- Tratto di Corticospinal: Perdita di Axonal
- Normale: Cellule anteriori di Betz ± delle cellule del corno
Diagnosi differenziale
- Disordini strutturali: Spinale; Magnum del foramen; Idrocefalia
- Disordini spinali ereditari
- Infezioni

PLS: Inizio recessivo e giovanile ⁹
l Alsin; Cromosoma 2q33; Recessivo

Mutazioni del gene
- PLS: Omissione nel exon 9
- ALS2: Mutazione in un'altra regione del gene di alsin
- Paraparesis spastico di Familial, inizio infantile
Clinico
- Inizio: Infanzia
- Spasticity: Bulbar; Estremità
- Guardi la paresi fisso
- Normale: Cognizione; Sensazione
Laboratorio
- Tempi centrali di conduzione del motore: In ritardo o Unrecordable
- Emg: Nessun denervation

Le informazioni pazienti

Rinvii all'indice di polineuropatia

Riferimenti
1. Spina 1997;22:486-492
2. J Neurol Sci 1999;170:5-10, JNNP 2001;71:615-620
3. J Neurol 1999;246:1069-1074
4. Clin Neurol Neurosurg 2000;102:109-112
5. JNNP 2000;69:257-261
6. J Neurol 2000;247:654-655
7. Acta Neurol Scand 1997;96:14-21
8. Neurologia 1999;53:852-855, PNAS 2001;98:6945-6950
9. La Genetica 2001;29:160-165, Neuropediatrics 1995;26:313-319 Della Natura
10. Acta Neurol Scand 2003;107:215.220
11. J Neurol Sci 1994;107:153-161, Acta Neurol Scand 1992;85-397-400

8/15/2005 sitemap | index