Faiblesse De Main

Éclairage de cuisine

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Muscle , NMJ , Nerf , Spinal , Ataxie , Anticorps Et Biopsie , Information De Patient

SYNDROMES DE MOTEUR

Diagnostic différentiel
Héréditaire

Sclérose de partie latérale d'Amyotrophic
Héréditaire
Sporadique
Variantes d'ALS
EOM et changement extrapyramidal
Sclérose latérale primaire
Atrophie musculaire primaire
Pacifique Occidental ALS
Amyotrophy
Abaissez l'extrémité, bénigne
Monomelic
Amyotrophy diabétique
Faiblesse de main
Hopkins
Infections
Insulinoma
Mitochondrique : SCO2
Désordres De Neurone De Moteur
Héréditaire
Bulbaire
Abaissez le neurone de moteur
Neurone supérieur de moteur
Asymétrique
Symétrique

Neuropathie De Moteur
Distal
IgM contre le ganglioside GM1
IgM contre le ganglioside de GalNAc-GD1a
Neuropathie multifocale de moteur (MMN)
Myopathies
Douloureux
Paraneoplastic
Lymphome
Sein
Syndrome de poliomyélite et de Poteau-poliomyélite
Début rapide
Neuropathie Aiguë De Moteur D'Axonal
Poliomyélite
Porphyria
Atrophie musculaire spinale : Héréditaire
SMN (5q)
Récepteur D'Androgène (SMA Bulbaire)
SMA Distal
Hexosaminidase A (Tay-Sachs)
Scapuloperoneal
Atrophie musculaire spinale 2
Enfant en bas âge X-lié SMA Et Arthrogryposis
Paraparesis spastique
Toxique

De Bramwell :
Atlas de médecine clinique

ALS avec la participation bulbaire

Désordres De Neurone De Moteur : Diagnostics Différentiels

Asymétrique
- Haut + Signes Inférieurs De Neurone De Moteur
  - Sclérose De Partie latérale D'Amyotrophic (ALS)
    - ALS Sporadique
    - ALS Héréditaire
      - Dismutase de superoxyde ; Chromosome 21 ; Dominant
      - L'Autre ALS : Récessif Et Dominant
  - Désordres sporadiques de neurone de moteur avec la démence
    - Pacifique Occidental ALS
    - La démence frontale a suivi de la maladie de système de moteur
      - Neurone supérieur de moteur : Particulièrement bulbaire
      - Abaissez le neurone de moteur : Fasciculations ; Faiblesse douce
      - ? Syndromes atypiques de Creutzfeld-Jacob
  - Désordres de multi-system
    - ALS avec Ophthalmoplegia et désordres extrapyramidal
    - La maladie de corps de Polyglucosan
    - Moteur neuronopathy avec des cataractes et des anomalies squelettiques
    - Atrophie multiple de système
    - Syndrome de D.C.A.
- Abaissez les signes de neurone de moteur seulement (asymétrique)
  - Syndrome Inférieur Distal Du Neurone De Moteur (LMN)
    - IgM contre le ganglioside GM1
    - IgM contre le ganglioside de GalNAc-GD1a
    - Voyez également : Neuropathie multifocale de moteur
  - Syndromes Inférieurs Proximaux De Neurone De Moteur
    - Diplegia amyotrophic brachiale
    - ? Lié à IgM contre asialo-GM1
    - Rare : Haut > membres inférieurs avec des anticorps d'anti-Hu
  - Abaissez le syndrome de neurone de moteur sans anticorps (PMA)
  - Variantes d'ALS
    - Héréditaire
    - Sporadique
  - La maladie focale de neurone de moteur
    - Monomelic Amyotrophy
    - Muscle de Paraspinous amyotrophy
    - Amyotrophy cervical
  - Moteur de Paraneoplastic neuro(no)pathy
    - Faiblesse douce : Avec le lymphome
    - Faiblesse grave : Avec le cancer de sein
  - Le syndrome de Hopkins : Amyotrophy poteau-asthmatique aigu
  - Syndrome de poliomyélite et de Poteau-poliomyélite
  - SMN2 (suppressionsde SMN C)
  - Neurofibromatose, type 2 ⁵
Symétrique Et Proximal : Atrophie Musculaire Spinale Héréditaire
- SMN : Chromosome 5q ; Récessif
- Récepteur D'Androgène (Atrophie Musculaire Bulbo-spinale) : X-lié ; Récessif
- Hexosaminidase A (Tay-Sachs) : Chromosome 15 ; Récessif
Faiblesse de main
- Neuropathies de la maladie et de moteur de neurone de moteur
- Myopathies : Distal ; Dystrophie De Myotonic ; Corps Myositis D'Inclusion
- Myasthenia Gravis
- Lésion périphérique de nerf
  - Médiane : Branche récurrente de moteur ; Interosseus antérieur
  - Ulnaire : Canal de Guyon
  - Radial : Interosseus postérieur
- Plexopathy Brachiale
Participation bulbaire
- Atrophie Musculaire Bulbo-spinale
  - Récepteur D'Androgène : X-lié
  - Dominant
- Sclérose De Partie latérale D'Amyotrophic (ALS)
  - ALS Sporadique
  - ALS Héréditaire
  - ALS avec le début bulbaire, le cours bénin et les corps de Bunina
- Syndromes bulbaires héréditaires
  - Brun-Vialetto-fourgon Laere
  - Fazio-Londe
- Syndrome bulbaire congénital
  - Syndrome de Worster-Sécheresse : Paralysie suprabulbar congénitale
Douloureux : Amyotrophy diabétique
Début Rapide
- Neuropathie Aiguë De Moteur D'Axonal
- Poliomyélite
- Porphyria
  - 4 types attaques neurologiques de cause
    - Intermittent aigu
    - Variez Porphyria
    - Coproporphyria
    - δ- insuffisance acide aminé-lévulinique de dehydratase
  - Urine : Tous les types produisent accru δ- acide aminé-lévulinique pendant les attaques
Acquis
- Toxique: Fil ; Dapsone ; Botulisme ; Paralysie De Coutil
- Infections
  - Poliomyélite
  - Le Nil Occidental
  - Encéphalite de l'Europe centrale
  - Creutzfeld-Jacob
    - Amyotrophy
    - Polyneuropathie (± Demyelinating)
Autre
- SMA et syndromes de neurone de moteur : Autre héréditaire
- Neuropathie Multifocale De Moteur (MMN)

Neuropathie De Moteur De Paraneoplastic

Ramon y Cajal

Début : Après diagnostic de tumeur
Épidémiologie : Mâle de majorité et > 50 ans
Clinique
- Faiblesse
  - Asymétrique ; Bras > Jambes
  - Doux
  - Abaissez le neurone de moteur seulement
  - Bulbaire normal
- Crampes : Douloureux
- Indolore dans quelques patients
- Cours : Le progressif alors stabilise ou s'améliore
Lié à
- Lymphome De Non-Hodgkin
- En outre d'autres lymphomes et désordres myeloproliferative ⁴
Laboratoire
- CSF : Aucunes cellules ; Protéine modérément accrue
- MRI : Normale de cordon médullaire
- ? Neuronopathy
Modèle animal : Désordre semblable dans le virus leukemic murin des souris 2°
Voyez également : Syndrome Inférieur De Neurone De Moteur De Paraneoplastic

Syndrome Inférieur ⁸De Neurone De Moteur De Paraneoplastic

Épidémiologie : Patient simple, femelle âgée de 72 ans
Début : 4 mois avant diagnostic de tumeur
Clinique
- Faiblesse
  - Asymétrique au début
  - Bras Et Jambes
  - Grave
  - Abaissez le neurone de moteur seulement
  - Bulbaire : Hypophonia ; Dysphagia ; Parésie faciale unilatérale
- Indolore
- Cours
  - Mois finis de progressif
  - Amélioration après le déplacement de tumeur
  - Incapacité résiduelle à long terme
- Sensation : Normal
- Réflexes de tendon : Absent
- Cns : Vertige et nystagme passagers
Lié à
- Adénocarcinome de Ductal de sein
Laboratoire
- Anticorps
  - Sérum liant βau spectrin d'IV, isoform I (bandes à MW 250kD et 140kD)
  - Serm liant aux segments d'initiale d'axone et aux noeuds de Ranvier dans le cerveau de rat
- Électrophysiologie
  - EMG : Énervation
  - NCV : Petit CMAPs ; Aucun bloc de conduction
- MRI : Cordon médullaire avec de hautes taches de signal sur le T2
- ? Neuronopathy
Traitement immunosuppressif : Aucune réponse
Voyez également : Neuropathie De Moteur De Paraneoplastic

LE SYNDROME DE HOPKINS : Amyotrophy poteau-asthmatique aigu

Âge : 1 à 13 ans
Début
- Après attaque asthmatique aiguë : Latence 1 à 18 jours
- Douleur douce : Membre, cou ou meningismus
- Faiblesse rapide de début
Faiblesse
- Membre simple ; Asymétrique ; Peut être proximal > distal
- Sévérité : Doux à grave
- Bras ou jambe
Sensoriel : Normal
CSF
- Pleocytosis
- Protéine : ± Accru
MRI : Signal d'exposition de mai (T2) en cordon médullaire
Pronostic : Paralysie permanente

Syndrome De Poliomyélite De Poteau

Vieille Poliomyélite
Atrophie et faiblesse asymétriques
Hospitalisé droit atrophique de jambe (flèche)
avec la poliomyélite paralytique 70 ans dedans au delà

Critères diagnostiques : Clinique
- Histoire de la poliomyélite
  - Rétablissement neurologique et fonctionnel partiel ou complet
  - Fonction stable > 15 ans
- Début de
  - Fatigue
  - Douleur de muscle
  - Perte fonctionnelle
    - Habituellement désordre de 2° Musculoskeletal
    - La nouvelle faiblesse est rare
- Examen neurologique
  - Abaissez le syndrome de neurone de moteur (confirmé par EMG ou MRI)
    - La perte mesurable de force est rare
  - Réflexes diminués ou absents de tendon
  - Aucune perte sensorielle
- Autre
  - Aucune autre explication pour des symptômes
  - La douleur commune et l'intolérance froide peuvent accompagner le syndrome
Dispositifs de laboratoire
- CK : Élevé
- Électrophysiologie
  - Unités très grandes de moteur (normale de jusqu'à 10 fois)
  - Quelques fibrillations et ondulations prononcées positives même dans les patients stables
- Pathologie de muscle
  - Près du plein rétablissement de la force et de l'écurie
    - Dactylographiez la prédominance de fibre de muscle de I
  - Faiblesse persistante ou nouvelle
    - type fibres de 50% d'I
    - Fibres angulaires ; Atrophie + hypertrophie
  - Nouvelle faiblesse et haut CK
    - Des fibres angulaires plus petites
    - Nécrose de fibre de muscle
Exercice recommandé
- Parésie douce : Formation de résistance
- Parésie modérée : Résistance submaximale
- Parésie grave : Aucun ; Attacher commun

Monomelic Amyotrophy

Éponymes
- La maladie de Hirayama : Faiblesse progressive sur 1 à 4 ans, puis plateau
- Syndrome d'O'Sullivan-McLeod : Progression lente
Début : Jeune adulte ; 15 à 25 ans ; Jusqu'à 40 ans en Inde
Épidémiologie
- Mâle > Femelle : Jusqu'à 10:1
- Antécédents familiaux
  - Habituellement sporadique
  - Occurrence familiale occasionnelle
- Terrain communal en Inde orientale ⁷
Faiblesse
- Souvent confiné à un bras simple
- Participation distale (97%) : C7, C8 et T1 innervated des muscles ; Main Et Avant-bras
- Proximal > Distal : 10%
- Côté : La Droite = Est partie
Atrophie : "amyotrophy oblique" ; Épargner des brachioradialis
Tremblement (80%) : Sur la prolongation de doigt ; Irrégulier Et Brut (Minipolymyoclonus)
Occasionnel d'autres dispositifs
- Faiblesse
  - Épaule d'Ipsilateral
  - Progression au membre opposé (18%) : Une faiblesse habituellement plus douce que le 1er membre
  - Détérioration au contact du froid
- Fasciculations : Du côté affecté (47% à 66%) ; Ne peut pas être symptomatique
- Crampes (16%)
- Perte sensorielle : Doux
- Hyperhidrosis
Réflexes de tendon : Habituellement normal
Aucuns nerf crânien, jambe ou changements pyramidaux
Cours de la maladie
- Syndrome typique ¹⁰de Hirayama
  - Progression : Sur 1 à 5 ans ; De temps en temps aussi longtemps que 8 ans
  - Charge statique après phase de progression : Peut persister pendant des décennies
  - Incapacité : Doux ou absents dans 73%
- Syndrome ⁶d'O'Sullivan-McLeod : Décennies finies de progression
Laboratoire
- EMG : Énervation chronique
  - Dans le limb(s) affecté (100%)
  - Bras opposé ou extrémités inférieures dans quelques patients
  - Signes de l'énervation aiguë dans 45%
- NCV : Petit CMAPs dans des membres affectés
- Réponse sympathique de peau : Peut être anormal
- MRI
  - ? Quelques patients avec le dura non élastique : Compression de cordon médullaire avec la flexion ¹de cou
  - Autre étudie³
    - Aucunes anomalies spinales principales
    - Atrophie de cordon médullaire : C6 et C7
    - Signal de T2 dans des klaxons antérieurs de matière grise
    - Déplacement flexion-induit doux de corde

Amyotrophy : Extrémité Inférieure Bénigne ¹¹

Épidémiologie
- 16 cas ont décrit
- Mâle > Femelle : 5:1
Début : Âge moyen 41 ans
Clinique
- Faiblesse : Jambes postérieures
  - Habituel : Veau postérieur ; Peronei ; Tendons du jarret
  - Rare : Quadruples
  - Souvent bilatéral (50%)
    - Clinique ou subclinique
    - Asymétrie : Certains
- Aucuns signes sensoriels, bulbaires ou supérieurs de neurone de moteur
- Cours
  - Début insidieux
  - Progression lente : Peu d'années
  - Stabilisation
Laboratoire
- MRI
  - Perte de muscle avec le gros remplacement
  - Distribution : Abaissez les extrémités
    - Jambe distale : Compartiment postérieur
    - Cuisse : Longue tête de biceps
- EMG : Énervation
- Biopsie de muscle : Énervation ; Atrophie groupée

Membre inférieur bénin amyotrophy : MRI
De : Al-Lozi De M Jambes: Participation des groupes postérieurs de muscle	De : Al-Lozi De M Cuisse: Longue tête de participation de biceps

"Atrophie Musculaire Primaire" (PMA)

Gowers

Atrophie musculaire primaire
Notez le gaspillage, incluant
muscles paraspinous.

Syndrome Inférieur Répandu De Neurone De Moteur
- Faiblesse : Distribution
  - Distal Et Proximal : L'un ou l'autre peut être plus en avant
  - Asymétrique
  - Implique souvent les muscles paraspinous et respiratoires
  - Épargne souvent la musculature bulbaire
- Activité motrice spontanée
  - Crampes : Terrain communal dans des jambes, la nuit
  - Fasciculations
- Aucuns signes de neurone de moteur de haut
- Douleur : Relié à l'immobilité
- Cours de temps
  - Progressif
  - Semblable à, plus rapide, ou plus lent que, ALS typique
Laboratoire
- Pathologie de muscle : Atrophie > type groupés grouper de fibre
- Aucuns anticorps de sérum
- Aucun bloc de conduction
Aucune évidence pour la réponse au traitement
Diagnostic différentiel
- Syndrome inférieur proximal de neurone de moteur
- ALS
  - Sporadique
  - Héréditaire
    - Mutations de GAZON : A4V, Leu84Val, D101N
Pathologie
- Perte de neurones de moteur dans le klaxon antérieur du cordon médullaire
- Rétrécissement des neurones restants de moteur
- Corps d'inclusion : Intracytoplasmique, Diaphane

Sclérose Latérale Primaire ²

Récessif, début d'enfance
Sporadique, début d'adulte

PLS : Sporadique, début d'adulte

? Syndrome discret contre la variante d'ALS
Clinique
- Début
  - Lentement progressif
  - Jambes avant des bras
  - Le plus généralement dans la 5ème décennie
  - Aucuns antécédents familiaux
- Dysfonctionnement de moteur
  - Dysfonctionnement ± corticobulbar de région de Corticospinal
    - Spasticity : Jambes > Bras
    - Réflexes de tendon : Vif
    - Réflexe de Plantar : Normal ou upgoing
    - Signes de Pseudobulbar : Particulièrement avec le début de la maladie > 45 ans
  - Symétrique
  - Aucun changement inférieur de neurone de moteur
- Sensoriel : Normal
- Dysfonctionnement de lobe frontal : Doux
- Progression
  - Progressif
  - Lent
  - > 3 ans ; Jusqu'à 3 décennies
- Fonction de réservoir souple : Normale jusque tard dedans à la maladie
Laboratoire
- Stimulation magnétique : Le moteur cortical absent ou prolongé a évoqué des latences
- MRI : Atrophie focale de gyrus precentral
- Balayage d'ANIMAL DE COMPAGNIE : Consommation réduite de glucose dans la région pericentral
- Temps centraux de conduction de moteur : Prolongé
- Normale : Sérum ; CSF ; EMG ; Formation image de cordon médullaire ; Sérum CK ; Protéine de CSF
Association de la maladie : ? Cnacer de sein
Pathologie
- Région de Corticospinal : Perte d'Axonal
- Normale : Cellules antérieures de Betz ± de cellules de klaxon
Diagnostic différentiel
- Désordres structuraux : Spinal ; Magnum de foramen ; Hydrocephalus
- Désordres spinaux héréditaires
- Infections

PLS : Début récessif et juvénile ⁹
l Alsin ; Chromosome 2q33 ; Récessif

Mutations de gène
- PLS : Suppression dans l'exon 9
- ALS2 : Mutation dans une autre région de gène d'alsin
- Paraparesis spastique familial, début infantile
Clinique
- Début : Enfance
- Spasticity : Bulbaire ; Extrémités
- Regardez la parésie fixement
- Normale : Connaissance ; Sensation
Laboratoire
- Temps centraux de conduction de moteur : Retardé ou Unrecordable
- EMG : Aucune énervation

L'information patiente

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Références
1. Épine 1997;22:486-492
2. J Neurol Sci 1999;170:5-10, JNNP 2001;71:615-620
3. J Neurol 1999;246:1069-1074
4. Clin Neurol Neurosurg 2000;102:109-112
5. JNNP 2000;69:257-261
6. J Neurol 2000;247:654-655
7. Acta Neurol Scand 1997;96:14-21
8. Neurologie 1999;53:852-855, PNAS 2001;98:6945-6950
9. La Génétique 2001;29:160-165, Neuropediatrics 1995;26:313-319 De Nature
10. Acta Neurol Scand 2003;107:215.220
11. J Neurol Sci 1994;107:153-161, Acta Neurol Scand 1992;85-397-400

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