Debilidad De la Mano

Iluminación de la cocina

Iluminación de la cocina, Iluminación de la cocina, Índice , Acoplamientos , Patología , Moléculas , Síndromes ,
Músculo , NMJ , Nervio , Espinal , Ataxia , Anticuerpo Y Biopsia , Paciente Info

SÍNDROMES DEL MOTOR

Diagnosis diferenciada
Hereditario

Esclerosis de lateral de Amyotrophic
Hereditario
Esporádico
Variantes de ALS
EOM y cambio extrapiramidal
Esclerosis lateral primaria
Atrophy muscular primario
El Pacífico Occidental ALS
Amyotrophy
Baje la extremidad, benigna
Monomelic
Amyotrophy diabético
Debilidad de la mano
Hopkins
Infecciones
Insulinoma
Mitochondrial: SCO2
Desórdenes De la Neurona Del Motor
Hereditario
Bulbar
Baje la neurona del motor
Neurona superior del motor
Asimétrico
Simétrico

Neuropatía Del Motor
Distal
IgM contra el ganglioside GM1
IgM contra el ganglioside de GalNAc-GD1a
Neuropatía multifocal del motor (MMN)
Myopathies
Doloroso
Paraneoplastic
Linfoma
Pecho
Síndrome de la poliomielitis y de la Poste-poliomielitis
Inicio rápido
Neuropatía Aguda Del Motor De Axonal
Poliomielitis
Porphyria
Atrophy muscular espinal: Hereditario
SMN (5q)
Receptor Del Andrógeno (SMA Bulbar)
SMA Distal
Hexosaminidase A (Tay-Sachs)
Scapuloperoneal
Atrophy muscular espinal 2
Infante X-ligado SMA Y Arthrogryposis
Paraparesis espástico
Tóxico

De Bramwell:
Atlas de la medicina clínica

ALS con la implicación bulbar

Desórdenes De la Neurona Del Motor: Diagnosis Diferenciadas

Asimétrico
- Alto + Muestras Más bajas De la Neurona Del Motor
  - Esclerosis De Lateral De Amyotrophic (ALS)
    - ALS Esporádico
    - ALS Hereditario
      - Dismutase De Superoxide; Cromosoma 21; Dominante
      - El Otro ALS: Recesivo Y Dominante
  - Desórdenes esporádicos de la neurona del motor con demencia
    - El Pacífico Occidental ALS
    - La demencia frontal siguió por enfermedad del sistema del motor
      - Neurona superior del motor: Especialmente bulbar
      - Baje la neurona del motor: Fasciculaciones; Debilidad suave
      - ¿? Síndromes anormales de Creutzfeld-Jacob
  - Desórdenes del multi-system
    - ALS con Ophthalmoplegia y desórdenes extrapiramidales
    - Enfermedad del cuerpo de Polyglucosan
    - Motor neuronopathy con las cataratas y las anormalidades esqueléticas
    - Atrophy múltiple del sistema
    - Síndrome del AAA
- Baje las muestras de la neurona del motor solamente (asimétrico)
  - Síndrome Más bajo Distal De la Neurona Del Motor (LMN)
    - IgM contra el ganglioside GM1
    - IgM contra el ganglioside de GalNAc-GD1a
    - También vea: Neuropatía multifocal del motor
  - Síndromes Más bajos Próximos De la Neurona Del Motor
    - Diplegia amyotrophic braquial
    - ¿? Asociado a IgM contra asialo-GM1
    - Raro: Alto > miembros más bajos con los anticuerpos del anti-Hu
  - Baje el síndrome de la neurona del motor sin los anticuerpos (PMA)
  - Variantes de ALS
    - Hereditario
    - Esporádico
  - Enfermedad focal de la neurona del motor
    - Monomelic Amyotrophy
    - Músculo de Paraspinous amyotrophy
    - Amyotrophy cervical
  - Motor de Paraneoplastic neuro(no)pathy
    - Debilidad suave: Con linfoma
    - Debilidad severa: Con el cáncer de pecho
  - Síndrome de Hopkins: Amyotrophy poste-asma'tico agudo
  - Síndrome de la poliomielitis y de la Poste-poliomielitis
  - SMN2 (canceladurasde SMN C)
  - Neurofibromatosis, Tipo 2 ⁵
Simétrico Y Próximo : Atrophy Muscular Espinal Hereditario
- SMN: Cromosoma 5q; Recesivo
- Receptor Del Andrógeno (Atrophy Muscular Bulbo-espinal): X-ligado; Recesivo
- Hexosaminidase A (Tay-Sachs): Cromosoma 15; Recesivo
Debilidad de la mano
- Neuropathies de la enfermedad y del motor de la neurona del motor
- Myopathies: Distal; Distrofia De Myotonic; Cuerpo Myositis De la Inclusión
- Myasthenia Gravis
- Lesión periférica del nervio
  - Punto medio: Rama recurrente del motor; Interosseus anterior
  - Cubital: Canal de Guyon
  - Parte radial: Interosseus posterior
- Plexopathy Braquial
Implicación bulbar
- Atrophy Muscular Bulbo-espinal
  - Receptor Del Andrógeno: X-ligado
  - Dominante
- Esclerosis De Lateral De Amyotrophic (ALS)
  - ALS Esporádico
  - ALS Hereditario
  - ALS con inicio bulbar, curso benigno y los cuerpos de Bunina
- Síndromes bulbar hereditarios
  - Marro'n-Vialetto-furgoneta Laere
  - Fazio-Londe
- Síndrome bulbar congénito
  - Síndrome de la Worster-Sequi'a: Parálisis suprabulbar congénita
Doloroso : Amyotrophy diabético
Inicio Rápido
- Neuropatía Aguda Del Motor De Axonal
- Poliomielitis
- Porphyria
  - 4 tipos ataques neurológicos de la causa
    - Intermitente agudo
    - Varíe Porphyria
    - Coproporphyria
    - δ- deficiencia ácida amino-amino-levulinic del dehydratase
  - Orina: Todos los tipos producen aumentado δ- ácido amino-amino-levulinic durante ataques
Adquirido
- Tóxico: Plomo; Dapsone; Botulismo; Parálisis De la Señal
- Infecciones
  - Poliomielitis
  - El Nilo Del oeste
  - Encefalitis europea central
  - Creutzfeld-Jacob
    - Amyotrophy
    - Polyneuropathy (± Demyelinating)
Otro
- SMA y síndromes de la neurona del motor: Otro hereditario
- Neuropatía Multifocal Del Motor (MMN)

Neuropatía Del Motor De Paraneoplastic

Ramon y Cajal

Inicio: Después de la diagnosis del tumor
Epidemiología: Varón de la mayoría y > 50 años
Clínico
- Debilidad
  - Asimétrico; Brazos > Piernas
  - Suave
  - Baje la neurona del motor solamente
  - Bulbar normal
- Calambres: Doloroso
- Sin dolor en algunos pacientes
- Curso: El progresista después se estabiliza o mejora
Asociado a
- Linfoma De Non-Hodgkin
- También otros linfomas y desórdenes myeloproliferative ⁴
Laboratorio
- Csf: Ningunas células; Proteína suavemente creciente
- MRI: Médula espinal normal
- ¿? Neuronopathy
Modelo animal: Desorden similar en virus leukemic murine de los ratones 2°
También vea: Un Síndrome Más bajo De la Neurona Del Motor De Paraneoplastic

Un Síndrome Más bajo ⁸De la Neurona Del Motor De Paraneoplastic

Epidemiología: Solo paciente, vieja hembra de 72 años
Inicio: 4 meses antes de la diagnosis del tumor
Clínico
- Debilidad
  - Asimétrico en el inicio
  - Brazos Y Piernas
  - Severo
  - Baje la neurona del motor solamente
  - Bulbar: Hypophonia; Disfagia; Paresis facial unilateral
- Sin dolor
- Curso
  - Meses excesivos del progresista
  - Mejora después del retiro del tumor
  - Inhabilidad residual a largo plazo
- Sensación: Normal
- Reflejos del tendón: Ausente
- Cns: Vértigos y nistagma transitorios
Asociado a
- Adenocarcinoma de Ductal del pecho
Laboratorio
- Anticuerpos
  - Suero que ata βal spectrin del intravenoso, isoform I (vendas en MW 250kD y 140kD)
  - Serm que ata a los segmentos de la inicial del axon y a los nodos de Ranvier en cerebro de la rata
- Electrofisiología
  - Emg: Denervation
  - NCV: CMAPs pequeño; Ningún bloque de la conducción
- MRI: Médula espinal con los puntos altos de la señal en el t2
- ¿? Neuronopathy
Tratamiento inmunosupresivo: Ninguna respuesta
También vea: Neuropatía Del Motor De Paraneoplastic

SÍNDROME DE HOPKINS: Amyotrophy poste-asma'tico agudo

Edad: 1 a 13 años
Inicio
- Después de ataque asmático agudo: Estado latente 1 a 18 días
- Dolor suave: Miembro, cuello o meningismus
- Debilidad rápida del inicio
Debilidad
- Solo miembro; Asimétrico; Puede ser próximo > distal
- Severidad: Suave a severo
- Brazo o pierna
Sensorial: Normal
Csf
- Pleocytosis
- Proteína: ± Aumentado
MRI: Señal de la demostración de mayo (t2) en médula espinal
Pronóstico: Parálisis permanente

Síndrome De la Poliomielitis Del Poste

Vieja Poliomielitis
Atrophy y debilidad asimétricos
Pierna derecha atrophic (flecha) en paciente
con poliomielitis paralítica 70 años adentro más allá

Criterios De diagnóstico: Clínico
- Historia de la poliomielitis
  - Recuperación neurológica y funcional parcial o completa
  - Función estable > 15 años
- Inicio de
  - Fatiga
  - Dolor del músculo
  - Pérdida funcional
    - Generalmente desorden de 2° Musculoskeletal
    - La nueva debilidad es rara
- Examinación neurológica
  - Baje el síndrome de la neurona del motor (confirmado por EMG o MRI)
    - La pérdida mensurable de fuerza es rara
  - Reflejos disminuidos o ausentes del tendón
  - Ninguna pérdida sensorial
- Otro
  - Ninguna otra explicación para los síntomas
  - El dolor común y la intolerancia fría pueden acompañar el síndrome
Características del laboratorio
- CK: Elevado
- Electrofisiología
  - Unidades muy grandes del motor (hasta 10 veces normales)
  - Algunas fibrilaciones y ondas agudas positivas incluso en pacientes estables
- Patología del músculo
  - Cerca de la recuperación completa de la fuerza y del establo
    - Mecanografíe el predominio de la fibra del músculo de I
  - Debilidad persistente o nueva
    - tipo fibras del 50% de I
    - Fibras angulares; Atrophy + hipertrofia
  - Nueva debilidad y CK alto
    - Fibras angulares más pequeñas
    - Necrosis de la fibra del músculo
Ejercicio recomendado
- Paresis suave: Entrenamiento de la resistencia
- Paresis moderado: Resistencia submáxima
- Paresis severo: Ninguno; El apoyar común

Monomelic Amyotrophy

Eponyms
- Enfermedad de Hirayama: Debilidad progresiva sobre 1 a 4 años, entonces meseta
- Síndrome de O'Sullivan-McLeod: Progresión lenta
Inicio: Adulto joven; 15 a 25 años; Hasta 40 años en la India
Epidemiología
- Varón > Hembra: Hasta 10:1
- Antecedentes familiares
  - Generalmente esporádico
  - Ocurrencia familial ocasional
- Campo común en la India del este ⁷
Debilidad
- Confinado a menudo a un solo brazo
- Implicación distal (el 97%): C7, C8 y el T1 innervated los músculos; Mano Y Antebrazo
- Próximo > Distal: el 10%
- Lado: La Derecha = Ido
Atrophy: "amyotrophy oblicuo"; Ahorrar brachioradialis
Temblor (el 80%): En la extensión del dedo; Irregular Y Grueso (Minipolymyoclonus)
Ocasional otras características
- Debilidad
  - Hombro de Ipsilateral
  - Progresión al miembro opuesto (el 18%): Una debilidad generalmente más suave que el 1r miembro
  - Empeoramiento en contacto con frío
- Fasciculaciones: En el lado afectado (el 47% a el 66%); No puede ser sintomático
- Calambres (el 16%)
- Pérdida sensorial: Suave
- Hiperhidrosis
Reflejos del tendón: Generalmente normal
Ningún nervio craneal, pierna o cambios pyramidal
Curso de la enfermedad
- Síndrome típico ¹⁰de Hirayama
  - Progresión: Sobre 1 a 5 años; De vez en cuando mientras 8 años
  - Parásitos atmosféricos después de la fase de la progresión: Puede persistir por décadas
  - Inhabilidad: Suave o ninguno en el 73%
- Síndrome ⁶de O'Sullivan-McLeod : Décadas excesivas de la progresión
Laboratorio
- Emg: Denervation crónico
  - En el limb(s) afectado (100%)
  - Brazo opuesto o extremidades más bajas en algunos pacientes
  - Muestras del denervation agudo en el 45%
- NCV: CMAPs pequeño en miembros afectados
- Respuesta comprensiva de la piel: Puede ser anormal
- MRI
  - ¿? Algunos pacientes con dura inelástico: Compresión de la médula espinal con la flexión ¹del cuello
  - Otro estudia³
    - Ningunas anomalías espinales importantes
    - Atrophy de la médula espinal: C6 y C7
    - Señal del t2 en cuernos anteriores de la materia gris
    - Dislocación flexio'n-inducida suave de la cuerda

Amyotrophy: Extremidad Más baja Benigna ¹¹

Epidemiología
- 16 casos descritos
- Varón > Hembra: 5:1
Inicio: Edad media 41 años
Clínico
- Debilidad: Piernas posteriores
  - Generalmente: Becerro posterior; Peronei; Tendones de la corva
  - Raro: Cuadrángulos
  - A menudo bilateral (el 50%)
    - Clínico o subclinical
    - Asimetría: Algunos
- Ningunas muestras sensoriales, bulbar o superiores de la neurona del motor
- Curso
  - Inicio insidioso
  - Progresión lenta: Pocos años
  - Estabilización
Laboratorio
- MRI
  - Pérdida de músculo con el reemplazo gordo
  - Distribución: Baje las extremidades
    - Pierna distal: Compartimiento posterior
    - Muslo: Jefe largo del bíceps
- Emg: Denervation
- Biopsia del músculo: Denervation; Atrophy agrupado

Miembro más bajo benigno amyotrophy: MRI
De: Al-Lozi-Lozi De M Piernas: Implicación de los grupos posteriores del músculo	De: Al-Lozi-Lozi De M Muslo: Jefe largo de la implicación del bíceps

"Atrophy Muscular Primario" (PMA)

Gowers

Atrophy muscular primario
Observe perder, incluyendo
músculos paraspinous.

Síndrome Más bajo Extenso De la Neurona Del Motor
- Debilidad: Distribución
  - Distal Y Próximo: Cualquiera puede ser más prominente
  - Asimétrico
  - Implica a menudo los músculos paraspinous y respiratorios
  - Ahorra a menudo la musculatura bulbar
- Actividad de motor espontánea
  - Calambres: Campo común en piernas, en la noche
  - Fasciculaciones
- Ningunas muestras de la neurona del motor del alto
- Dolor: Relacionado con la inmovilidad
- Curso del tiempo
  - Progresivo
  - Similar a, más rápido, o más lento que, ALS típico
Laboratorio
- Patología del músculo: Atrophy > tipo agrupados el agrupar de la fibra
- Ningunos anticuerpos del suero
- Ningún bloque de la conducción
Ninguna evidencia para la respuesta al tratamiento
Diagnosis diferenciada
- Síndrome más bajo próximo de la neurona del motor
- ALS
  - Esporádico
  - Hereditario
    - Mutaciones del CÉSPED: A4V, Leu84Val, D101N
Patología
- Pérdida de neuronas del motor en cuerno anterior de la médula espinal
- Contracción de las neuronas restantes del motor
- Cuerpos de la inclusión: Intracitoplásmico, Hyaline

Esclerosis Lateral Primaria ²

Recesivo, inicio de la niñez
Esporádico, inicio del adulto

PLS: Esporádico, inicio del adulto

¿? Síndrome discreto contra variante de ALS
Clínico
- Inicio
  - Lentamente progresista
  - Piernas antes de brazos
  - Lo más comúnmente posible en la 5ta década
  - Ningunos antecedentes familiares
- Disfunción del motor
  - Disfunción ± corticobulbar de la zona de Corticospinal
    - Spasticity: Piernas > Brazos
    - Reflejos del tendón: Enérgico
    - Reflejo de Plantar: Normal o upgoing
    - Muestras de Pseudobulbar: Especialmente con inicio de la enfermedad > 45 años
  - Simétrico
  - Ningún cambio más bajo de la neurona del motor
- Sensorial: Normal
- Disfunción del lóobulo frontal: Suave
- Progresión
  - Gradual
  - Lento
  - > 3 años; Hasta 3 décadas
- Función de la vejiga: Normal hasta tarde adentro enfermedad
Laboratorio
- Estímulo magnético: El motor cortical ausente o prolongado evocó estados latentes
- MRI: Atrophy focal de la convolución del cerebro precentral
- Exploración del ANIMAL DOMÉSTICO: Consumición reducida de la glucosa en la región pericentral
- Tiempos centrales de la conducción del motor: Prolongado
- Normal: Suero; Csf; Emg; Proyección de imagen de la médula espinal; Suero CK; Proteína del CSF
Asociación de la enfermedad: ¿? Cnacer del pecho
Patología
- Zona de Corticospinal: Pérdida de Axonal
- Normal: Células anteriores de Betz ± de las células del cuerno
Diagnosis diferenciada
- Desórdenes estructurales: Espinal; Botella doble del agujero; Hidrocefalia
- Desórdenes espinales hereditarios
- Infecciones

PLS: Inicio recesivo, juvenil ⁹
l Alsin; Cromosoma 2q33; Recesivo

Mutaciones del gene
- PLS: Canceladura en el exon 9
- ALS2: Mutación en otra región del gene del alsin
- Paraparesis espástico de Familial, inicio infantil
Clínico
- Inicio: Niñez
- Spasticity: Bulbar; Extremidades
- Mire el paresis
- Normal: Cognición; Sensación
Laboratorio
- Tiempos centrales de la conducción del motor: Retrasado o Unrecordable
- Emg: Ningún denervation

Información paciente

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Referencias
1. Espina dorsal 1997;22:486-492
2. J Neurol Sci 1999;170:5-10, JNNP 2001;71:615-620
3. J Neurol 1999;246:1069-1074
4. Clin Neurol Neurosurg 2000;102:109-112
5. JNNP 2000;69:257-261
6. J Neurol 2000;247:654-655
7. Acta Neurol Scand 1997;96:14-21
8. Neurología 1999;53:852-855, PNAS 2001;98:6945-6950
9. Genética 2001;29:160-165, Neuropediatrics 1995;26:313-319 De la Naturaleza
10. Acta Neurol Scand 2003;107:215.220
11. J Neurol Sci 1994;107:153-161, Acta Neurol Scand 1992;85-397-400

8/15/2005 sitemap | index