Handschwäche

Küchebeleuchtung

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Muskel , NMJ , Nerv , Spinales , Unregelmäßigkeit , Antikörper U. Biopsie , Patient Info

BEWEGUNGSSYNDROME

Differentiale Diagnose
Erblich

Amyotrophic Seitenteilsklerose
Erblich
Sporadisch
ALS Varianten
EOM u. Extrapyramidal Änderung
Seitliche hauptsächlichsklerose
Muskulöse hauptsächlichatrophie
Westpazifik ALS
Amyotrophy
Senken Sie die Extremität, gutartig
Monomelic
Zuckerkrankes amyotrophy
Handschwäche
Hopkins
Infektion
Insulinoma
Mitochondrisch: SCO2
Bewegungsneuron-Störungen
Erblich
Bulbar
Senken Sie Bewegungsneuron
Oberes Bewegungsneuron
Asymetrisch
Symmetrisch

Bewegungsneuropathie
Distal
IgM gegen Gangliosid GM1
IgM gegen GalNAc-GD1a Gangliosid
Multifocal Bewegungsneuropathie (MMN)
Myopathies
Schmerzlich
Paraneoplastic
Lymphom
Brust
Poliomyelitis- u. Pfosten-Poliomyelitissyndrom
Schneller Angriff
Akute Axonal Bewegungsneuropathie
Poliomyelitis
Porphyria
Spinale muskulöse Atrophie: Erblich
SMN (5q)
Androgen-Empfänger (Bulbar SMA)
Distales SMA
Hexosaminidase A (Tay-Sachs)
Scapuloperoneal
Spinale muskulöse Atrophie 2
X-verbundenes Kind SMA U. Arthrogryposis
Spastisches paraparesis
Giftig

Von Bramwell:
Atlas der klinischen Medizin

ALS mit Bulbar Miteinbeziehung

Bewegungsneuron-Störungen: Differentiale Diagnosen

Asymetrisch
- Upper + Unterere Bewegungsneuron-Zeichen
  - Amyotrophic Seitenteil-Sklerose (ALS)
    - Sporadisches ALS
    - Erbliches ALS
      - Superoxide Dismutase; Chromosom 21; Dominierend
      - Anderes ALS: Rückläufig U. Dominierend
  - Sporadische Bewegungsneuronstörungen mit Dementia
    - Westpazifik ALS
    - Frontaler Dementia folgte von der Bewegungssystem Krankheit
      - Oberes Bewegungsneuron: Besonders bulbar
      - Senken Sie Bewegungsneuron: Fasciculations; Milde Schwäche
      - ? Atypische Creutzfeld-Jacob Syndrome
  - Multi-systemstörungen
    - ALS mit Ophthalmoplegia u. Extrapyramidal Störungen
    - Polyglucosan Körperkrankheit
    - Motor neuronopathy mit Katarakten und skelettartigen Abweichungen
    - Mehrfache System Atrophie
    - Aaa Syndrom
- Senken Sie nur Bewegungsneuron-Zeichen (asymetrisch)
  - Distales Niedrigeres Syndrom Des Bewegungsneuron-(LMN)
    - IgM gegen Gangliosid GM1
    - IgM gegen GalNAc-GD1a Gangliosid
    - Sehen Sie auch: Multifocal Bewegungsneuropathie
  - Proximale Niedrigere Bewegungsneuron-Syndrome
    - Brachial amyotrophic diplegia
    - ? Verbunden mit IgM gegen asialo-GM1
    - Selten: Upper > unterere Glieder mit anti-Hu Antikörpern
  - Senken Sie Bewegungsneuron-Syndrom ohne Antikörper (PMA)
  - ALS Varianten
    - Erblich
    - Sporadisch
  - Fokale Bewegungsneuronkrankheit
    - Monomelic Amyotrophy
    - Paraspinous Muskel amyotrophy
    - Zervikales amyotrophy
  - Paraneoplastic Motor neuro(no)pathy
    - Milde Schwäche: Mit Lymphom
    - Strenge Schwäche: Mit Brustkrebs
  - Syndrom Hopkins': Akutes Pfosten-asthmatisches amyotrophy
  - Poliomyelitis- u. Pfosten-Poliomyelitissyndrom
  - SMN2 (SMNC) Auslassungen
  - Neurofibromatosis, Art 2 ⁵
Symmetrisch U. Proximal : Erbliche Spinale Muskulöse Atrophie
- SMN: Chromosom 5q; Rückläufig
- Androgen-Empfänger (Bulbo-spinale Muskulöse Atrophie): X-verbunden; Rückläufig
- Hexosaminidase A (Tay-Sachs): Chromosom 15; Rückläufig
Handschwäche
- Bewegungsneuronkrankheit u. -motorneuropathies
- Myopathies: Distal; Myotonic Dystrophie; Einbeziehung Körper Myositis
- Myasthenia Gravis
- Zusatznerv Verletzung
  - Mittelpunkt: Rückläufige Bewegungsniederlassung; Vorhergehendes interosseus
  - Ulnar: Guyon Kanal
  - Radialstrahl: Hinteres interosseus
- Brachial Plexopathy
Bulbar Miteinbeziehung
- Bulbo-spinale Muskulöse Atrophie
  - Androgen-Empfänger: X-verbunden
  - Dominierend
- Amyotrophic Seitenteil-Sklerose (ALS)
  - Sporadisches ALS
  - Erbliches ALS
  - ALS mit Bulbar Angriff, gutartigem Kurs u. Bunina Körpern
- Erbliche Bulbar Syndrome
  - Braun-Vialetto-Packwagen Laere
  - Fazio-Londe
- Kongenitales Bulbar Syndrom
  - Worster-Dürre Syndrom: Kongenitale suprabulbar Paralyse
Schmerzlich : Zuckerkrankes amyotrophy
Schneller Angriff
- Akute Axonal Bewegungsneuropathie
- Poliomyelitis
- Porphyria
  - 4 Arten Ursache neurologische Angriffe
    - Akutes zeitweiliges
    - Variieren Sie Porphyria
    - Coproporphyria
    - δ- Amino-lävulinsaurer Dehydratasemangel
  - Urin: Alle Arten produzieren erhöht δ- Amino-lävulinsäure während der Angriffe
Erworben
- Giftig: Leitung; Dapsone; Botulismus; Häckchen-Paralyse
- Infektion
  - Poliomyelitis
  - Westnil
  - Mitteleuropäische Gehirnentzündung
  - Creutzfeld-Jacob
    - Amyotrophy
    - Polyneuropathie (± Demyelinating)
Anderes
- SMA u. Bewegungsneuronsyndrome: Anderes erblich
- Multifocal Bewegungsneuropathie (MMN)

Paraneoplastic Bewegungsneuropathie

Ramon y Cajal

Angriff: Nach Diagnose des Tumors
Epidemiologie: Majorität Mann u. > 50 Jahre
Klinisch
- Schwäche
  - Asymetrisch; Arme > Beine
  - Mild
  - Senken Sie nur Bewegungsneuron
  - Normales bulbar
- Klammern: Schmerzlich
- Schmerzlos bei einigen Patienten
- Kurs: Progressist dann stabilisiert oder verbessert
Verbunden mit
- Non-Hodgkin Lymphom
- Auch andere Lymphome u. myeloproliferative Störungen ⁴
Labor
- Csf: Keine Zellen; Milde erhöhtes Protein
- MRI: Rückenmark Normal
- ? Neuronopathy
Tiermodell: Ähnliche Störung leukemic Mausevirus im Maus 2°
Sehen Sie auch: Paraneoplastic Niedrigeres Bewegungsneuron-Syndrom

Paraneoplastic Niedrigeres Bewegungsneuron-Syndrom ⁸

Epidemiologie: Einzelner Patient, 72 Einjahresfrau
Angriff: 4 Monate vor Diagnose des Tumors
Klinisch
- Schwäche
  - Asymetrisch am Angriff
  - Arme U. Beine
  - Streng
  - Senken Sie nur Bewegungsneuron
  - Bulbar: Hypophonia; Dysphagia; Einseitige Gesichtsparese
- Schmerzlos
- Kurs
  - Progressistübermonate
  - Verbesserung nach Tumorabbau
  - Langfristige Restunfähigkeit
- Empfindung: Normal
- Sehnereflexe: Abwesend
- Cns: Vorübergehende Übelkeit u. Nystagmus
Verbunden mit
- Ductal Adenocarcinoma der Brustes
Labor
- Antikörper
  - Serum, das an IV βspectrin, isoform I bindet (Bänder an MW 250kD u. 140kD)
  - Serm, das an Axoninitiale Segmente u. Nullpunkte von Ranvier im Rattegehirn bindet
- Elektrophysiologie
  - Emg: Denervation
  - NCV: Kleines CMAPs; Kein Übertragung Block
- MRI: Rückenmark mit hohen Signalpunkten auf T2
- ? Neuronopathy
Immunosuppressive Behandlung: Keine Antwort
Sehen Sie auch: Paraneoplastic Bewegungsneuropathie

SYNDROM HOPKINS': Akutes Pfosten-asthmatisches amyotrophy

Alter: 1 bis 13 Jahre
Angriff
- Nach akutem asthmatischem Angriff: Latenz 1 bis 18 Tage
- Milde Schmerz: Glied, Ansatz oder meningismus
- Schnelle Angriffschwäche
Schwäche
- Einzelnes Glied; Asymetrisch; Mag proximal > distal sein
- Schwierigkeit: Mild zu strengem
- Arm oder Bein
Sensorisch: Normal
Csf
- Pleocytosis
- Protein: ± Erhöht
MRI: Mai Erscheinensignal (T2) im Rückenmark
Prognose: Dauerhafte Paralyse

Pfosten-Poliomyelitis-Syndrom

Alte Poliomyelitis
Asymetrische Atrophie u. Schwäche
Atrophic rechter Anstaltspatient des Beines (Pfeil)
mit paralytischer Poliomyelitis 70 Jahre innen vorüber

Diagnosekriterien: Klinisch
- Geschichte von Poliomyelitis
  - Teilweise oder komplette neurologische u. Funktionswiederaufnahme
  - Beständige Funktion > 15 Jahre
- Angriff von
  - Ermüdung
  - Muskelschmerz
  - Funktionsverlust
    - Normalerweise 2° Musculoskeletal Störung
    - Neue Schwäche ist selten
- Neurologische Prüfung
  - Senken Sie das Bewegungsneuronsyndrom (bestätigt von EMG oder von MRI)
    - Meßbarer Verlust der Stärke ist selten
  - Verringerte oder abwesende Sehnereflexe
  - Kein sensorischer Verlust
- Anderes
  - Keine andere Erklärung für Symptome
  - Die gemeinsamen Schmerz u. die kalte Intoleranz können das Syndrom begleiten
Laboreigenschaften
- CK: Erhöht
- Elektrophysiologie
  - Sehr große Bewegungsmaßeinheiten (bis 10mal Normal)
  - Einige Faserungen u. positive scharfe Wellen sogar bei beständigen Patienten
- Muskelpathologie
  - Nahe voller Wiederaufnahme der Stärke u. des Stalles
    - Schreiben Sie I Muskel-Faservorherrschaft
  - Hartnäckige oder neue Schwäche
    - 50% Art I Fasern
    - Eckige Fasern; Atrophie + Hypertrophie
  - Neue Schwäche u. hohes CK
    - Kleinere eckige Fasern
    - Muskelfasernekrose
Empfohlene Übung
- Milde Parese: Widerstand Training
- Gemäßigte Parese: Submaximal Ausdauer
- Strenge Parese: Kein; Gemeinsames Befestigen

Monomelic Amyotrophy

Eponyms
- Krankheit Hirayamas: Progressive Schwäche über 1 bis 4 Jahren, dann Hochebene
- O'Sullivan-McLeod Syndrom: Langsame Weiterentwicklung
Angriff: Junger Erwachsener; 15 bis 25 Jahre; Bis 40 Jahre in Indien
Epidemiologie
- Mann > Frau: Bis 10:1
- Familiengeschichte
  - Normalerweise sporadisch
  - Gelegentliches familial Auftreten
- Common in Ostindien ⁷
Schwäche
- Häufig begrenzt auf einem einzelnen Arm
- Distale Miteinbeziehung (97%): C7, C8 u. T1 innervated Muskeln; Hand U. Unterarm
- Proximal > Distal: 10%
- Seite: Recht = Verließ
Atrophie: "schiefes amyotrophy"; Sparsamkeit von von brachioradialis
Tremor (80%): Auf Fingerverlängerung; Unregelmäßig U. Grob (Minipolymyoclonus)
Gelegentlich andere Eigenschaften
- Schwäche
  - Ipsilateral Schulter
  - Weiterentwicklung zum gegenüberliegenden Glied (18%): Normalerweise mildere Schwäche als 1. Glied
  - Verschlechterung ausgesetzt Kälte
- Fasciculations: Auf betroffener Seite (47% bis 66%); Mag nicht symptomatisch sein
- Klammern (16%)
- Sensorischer Verlust: Mild
- Hyperhidrosis
Sehnereflexe: Normalerweise normal
Kein Schädelnerv, Bein oder pyramidenförmigen Änderungen
Krankheitkurs
- Typisches Hirayama Syndrom ¹⁰
  - Weiterentwicklung: Über 1 bis 5 Jahren; Gelegentlich so lang wie 8 Jahre
  - Static nach Weiterentwicklung Phase: Mag für Dekaden fortbestehen
  - Unfähigkeit: Mild oder keine in 73%
- O'Sullivan-McLeod Syndrom ⁶ : Weiterentwicklung Überdekaden
Labor
- Emg: Chronischer Denervation
  - In betroffenem limb(s) (100%)
  - Gegenüberliegender Arm oder unterere Extremitäten bei einigen Patienten
  - Zeichen des akuten Denervation in 45%
- NCV: Kleines CMAPs in betroffenen Gliedern
- Sympatische Hautantwort: Mag anormal sein
- MRI
  - ? Einige Patienten mit unelastischem dura: Rückenmarkkompression mit Ansatzbiegung¹
  - Anderes studiert³
    - Keine spinalen hauptsächlichabweichungen
    - Rückenmarkatrophie: C6 u. C7
    - T2signal in den vorhergehenden Hornen der grauen Angelegenheit
    - Milde Biegung-verursachte Schnurversetzung

Amyotrophy: Gutartige Unterere Extremität ¹¹

Epidemiologie
- 16 Fälle beschrieben
- Mann > Frau: 5:1
Angriff: Mittelalter 41 Jahre
Klinisch
- Schwäche: Hintere Beine
  - Üblich: Hinteres Kalb; Peronei; Kniesehnen
  - Selten: Viererkabel
  - Häufig bilateral (50%)
    - Klinisch oder subklinisch
    - Asymmetrie: Einige
- Keine sensorischen, bulbar oder oberen Bewegungsneuronzeichen
- Kurs
  - Heimtückischer Angriff
  - Langsame Weiterentwicklung: Wenige Jahre
  - Ausgleichung
Labor
- MRI
  - Verlust des Muskels mit fettem Wiedereinbau
  - Verteilung: Senken Sie Extremitäten
    - Distales Bein: Hinteres Fach
    - Schenkel: Langer Kopf des zweiköpfigen Muskels
- Emg: Denervation
- Muskelbiopsie: Denervation; Gruppierte Atrophie

Gutartiges untereres Glied amyotrophy: MRI
Von: M Al-Lozi Beine: Miteinbeziehung der hinteren Muskelgruppen	Von: M Al-Lozi Schenkel: Langer Kopf der Muskelmiteinbeziehung

"Muskulöse Hauptsächlichatrophie" (PMA)

Gowers

Muskulöse hauptsächlichatrophie
Merken Sie das Vergeuden und einschließen
paraspinous Muskeln.

Weitverbreitetes Niedrigeres Bewegungsneuron-Syndrom
- Schwäche: Verteilung
  - Distal U. Proximal: Irgendein kann vorstehender sein
  - Asymetrisch
  - Bezieht häufig die paraspinous u. Atmungsmuskeln mit ein
  - Erspart häufig bulbar Muskulatur
- Spontane Motorentätigkeit
  - Klammern: Common in den Beinen, nachts
  - Fasciculations
- Keine Upperbewegungsneuronzeichen
- Schmerz: Bezogen auf Unbeweglichkeit
- Zeitkurs
  - Progressiv
  - Ähnlich, schneller oder langsamer als, typisches ALS
Labor
- Muskelpathologie: Gruppierte Atrophie > Faserart Gruppierung
- Keine Serumantikörper
- Kein Übertragung Block
Kein Beweis für Antwort zur Behandlung
Differentiale Diagnose
- Proximales niedrigeres Bewegungsneuronsyndrom
- ALS
  - Sporadisch
  - Erblich
    - GRASSCHOLLE-Veränderungen: A4V, Leu84Val, D101N
Pathologie
- Verlust der Bewegungsneuronen im vorhergehenden Horn des Rückenmarks
- Schrumpfung der restlichen Bewegungsneuronen
- Einbeziehung Körper: Intracytoplasmisch, Hyaline

Seitliche Hauptsächlichsklerose ²

Rückläufig, Kindheitangriff
Sporadisch, Erwachsenangriff

PLS: Sporadisch, Erwachsenangriff

? Getrenntes Syndrom gegen ALS Variante
Klinisch
- Angriff
  - Langsam Progressist
  - Beine vor Armen
  - Am allgemeinsten in der 5. Dekade
  - Keine Familiengeschichte
- Bewegungsfunktionsstörung
  - Corticospinal ± corticobulbar Fläche Funktionsstörung
    - Spasticity: Beine > Arme
    - Sehnereflexe: Lebhaft
    - Plantar Reflex: Normal oder upgoing
    - Pseudobulbar Zeichen: Besonders mit Krankheitangriff > 45 Jahre
  - Symmetrisch
  - Keine unterere Bewegungsneuronänderung
- Sensorisch: Normal
- Funktionsstörung des frontalen Vorsprunges: Mild
- Weiterentwicklung
  - Stufenweise
  - Langsam
  - > 3 Jahre; Bis 3 Dekaden
- Blase Funktion: Normal bis spät innen Krankheit
Labor
- Magnetische Anregung: Abwesender oder verlängerter kortikaler Motor erwähnte Latenz
- MRI: Fokale Atrophie von precentral Gyrus
- HAUSTIER-Scan: Verringerter Glukoseverbrauch in der pericentral Region
- Zentrale Bewegungsübertragung Zeiten: Ausgedehnt
- Normal: Serum; Csf; Emg; Rückenmarkbelichtung; Serum CK; Csf Protein
Krankheitverbindung: ? Brust cnacer
Pathologie
- Corticospinal Fläche: Axonal Verlust
- Normal: Vorhergehende Hornzellen ± Betz Zellen
Differentiale Diagnose
- Strukturelle Störungen: Spinal; Foramenmagnum; Hydrocephalus
- Erbliche spinale Störungen
- Infektion

PLS: Rückläufiger, jugendlicher Angriff ⁹
L Alsin; Chromosom 2q33; Rückläufig

Genveränderungen
- PLS: Auslassung in exon 9
- ALS2: Veränderung in einer anderen Region des alsin Gens
- Familial spastisches paraparesis, infantiler Angriff
Klinisch
- Angriff: Kindheit
- Spasticity: Bulbar; Extremitäten
- Starren Sie Parese an
- Normal: Erkennen; Empfindung
Labor
- Zentrale Bewegungsübertragung Zeiten: Verzögert oder Unrecordable
- Emg: Kein Denervation

Geduldige Informationen

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Hinweise
1. Dorn 1997;22:486-492
2. J Neurol Sci 1999;170:5-10, JNNP 2001;71:615-620
3. J Neurol 1999;246:1069-1074
4. Clin Neurol Neurosurg 2000;102:109-112
5. JNNP 2000;69:257-261
6. J Neurol 2000;247:654-655
7. Acta Neurol Scand 1997;96:14-21
8. Neurologie 1999;53:852-855, PNAS 2001;98:6945-6950
9. Natur-Genetik 2001;29:160-165, Neuropediatrics 1995;26:313-319
10. Acta Neurol Scand 2003;107:215.220
11. J Neurol Sci 1994;107:153-161, Acta Neurol Scand 1992;85-397-400

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